Автоимунни заболявания на нервната система

Интересът към автоимунните неврологични заболявания нараства прогресивно през последните години, поради напредък в изясняването на автоимунните механизми, които ги предизвикват. Множествената склероза безспорно е най-честото автоимунно заболяване на централната нервна система. Над 2,5 милиона пациенти в света боледуват от множествена склероза. Това се дължи на нарастващата честота на заболяването, свързана с масовото и широко достъпно прилагане на магнитно-резонансната томография (МРТ), която дава възможност за ранна диагностика. Значение има и удължената преживяемост на пациентите. Голямата социална значимост на заболяването се дължи на засягането на хора в млада възраст и сериозната инвалидизация. Тези млади хора остават инвалиди в разцвета на своя живот, губят работата си, изолират се от обществото и често се разрушава и семейният им живот.

Възможностите за модифициране хода на заболяването нарастват много през последните години. Напоследък се натрупаха данни, доказващи, че заболяването не е само възпалително, но и невродегенеративно. Невродегенеративният компонент е този, който води до прогресиращата инвалидизация на пациентите. Бъдещото лечение на заболяването трябва да бъде насочено и към забавяне на невродегенерацията.

През последните години навлязоха нови медикаменти, модифициращи хода на заболяването, които имат известен ефект върху невродегенерацията и забавяне на развитието на инвалидизацията. Изясняването на интимните автоимунни механизми, предизвикващи множествената склероза, даде възможност за разработване на нови медикаменти, които дават надежда за лекарите и пациентите, че в близко бъдеще болестта ще бъде победена. Вече са налице и първите медикаменти за лечение на прогресиращите форми на заболяването. Ранната диагностика на множествената склероза е изключително важна сега, когато неврологичната общност излезе от ерата на терапевтичния нихилизъм по отношение на това заболяване.

Появата на първите медикаменти, модифициращи хода на заболяването преди повече от 20 години, даде възможност да се натрупа богат опит в неговото лечение. Изказаното преди много години мнение на известния невролог Houston Merritt: „Най-сигурният начин един невролог да си загуби репутацията е да препоръча лечение за множествена склероза”, все повече ще се отдалечава от истината. Съвременният невролог вече може с чиста съвест да препоръча лечение на своите пациенти с множествена склероза.

От друга страна, създаването на нови биологични маркери даде възможност от множествената склероза да се отдели група заболявания от спектъра на оптичния невромиелит и други варианти на множествената склероза. Ранното диагностициране на тези заболявания е съществено поради различното лечение. Разработват се моноклонални антитела, които повлияват хода на заболяването. Изглежда, че от диагнозата множествена склероза ще се отделят в близко бъдеще и други форми на заболяването.

Миастенията е заболяване, за което доскоро съществуваше само симптоматич- но лечение. През последните години се разкриха нови патогенетични механизми и се създадоха моноклонални антитела, които повлияват патофизиологичните механизми на заболяването и могат да осигурят дълготрайна ремисия.

Автоимунните неврологични заболявания, засягащи периферната нервна система под формата на полиневрити и полиневропатии, за съжаление все още не са достатъчно добре проучени. Поради тази причина все още не са налице съвременни медикаменти за тяхното адекватно лечение. Паранеопластичните синдроми са група заболявания, засягащи централната и периферна нервна система, които също все още не могат да получат адекватно лечение. Васкулитите са голяма група заболявания, засягащи централната и периферната нервната система, които все още не са добре проучени и тепърва се разработват нови медикаменти за тяхното лечение.

В заключение, автоимунните заболявания засягат всички компоненти на нервната система. За съжаление съвременното лечение все още не е в състояние да спре развитието на тези заболявания, а може само да го забави. Надеждите на невролозите и пациентите са в разработваните множество медикаменти от нови поколения.

Съдържание:

УВОД . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
ГЛАВА I. ИМУННА СИСТЕМА . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
1. Автоимунни и демиелинизиращи заболявания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
ГЛАВА II. АВТОИМУННИ НЕВРОЛОГИЧНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ, ЗАСЯГАЩИ
ЦЕНТРАЛНАТА НЕРВНА СИСТЕМА . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
1. Множествена склероза . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
1.1. История . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
1.2. Определение и класификация . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
1.3. Епидемиология . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
1.4. Етиология . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
1.5. Патоморфология . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
1.6. Патогенеза . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
1.7. Патофизиология . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
1.8. Клинично протичане . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71
1.9. Изследвания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
1.10. Диагностика . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
1.11. Диференциална диагноза . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126
1.11.1. Автоимунни заболявания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
1.11.2. Инфекциозни заболявания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
1.11.3. Дегенеративни заболявания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147
1.11.4. Дефицит на витамини и гастроинтестинални нарушения . . . . . . . . . . . . . . . . 167
1.11.5. Онкологични заболявания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168
1.11.6. Гръбначномозъчни заболявания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172
1.11.7. Токсични заболявания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173
1.11.8. Смесена група . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174
1.12. Лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175
1.12.1. Лечение на пристъпите . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175
1.12.2. Лечение, модифициращо хода на заболяването . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179
1.12.2.1. ABCR терапия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179
1.12.2.2. Антинеопластични, имуносупресивни и имуномодулаторни
медикаменти . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193
• Антинеопластични медикаменти . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193
• Имуносупресори . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198
• Имуномодулатори . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201
1.12.2.3. Ваксини и антигенна терапия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224
1.12.2.4. Други модифициращи хода на заболяването медикаменти . . . . . . . . 226
1.12.2.5. Ремиелинизиращо и невропротективно лечение . . . . . . . . . . . . . . . . 229
1.12.2.6. Трансплантация на стволови клетки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233
1.12.2.7. Генна терапия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236
1.12.2.8. Алтернативно лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236
1.12.3. Принципи на съвременното модифициращо хода на заболяването лечение . 237
1.12.4. Симптоматично лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245
1.12.5. Общи грижи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253
1.13. Прогноза . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265
2. Варианти на множествена склероза . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267
2.1. Заболявания от спектъра на оптичния невромиелит (NMOSD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267
2.2. Заболяване, свързано с миелиново олигодендроцитно гликопротеин антитяло
(MOGAD)............................................................ 291
2.3. Остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300
2.4. Остър хеморагичен левкоенцефаломиелит (AHLEM, болест на Weston-Hurst) . . . . . . 305
2.5. Тумороподобна форма на множествена склероза . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 306
2.6. Концентрична склероза на Balo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308
2.7. Болест на Marburg . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310
2.8. Дифузна церебрална (миелинокластична) склероза (болест на Schilder) . . . . . . . . . . 311
2.9. Остра некротизираща енцефалопатия (ANE) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313
2.10. Остър некротизиращ миелит (ANM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314
2.11. Трансверзален миелит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315
2.12. Оптичен неврит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317
ГЛАВА III АВТОИМУННИ НЕВРОЛОГИЧНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ, ЗАСЯГАЩИ
ПЕРИФЕРНАТА НЕРВНА СИСТЕМА......................................... 321
1. Имунно медиирани невропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 321
1.1. Анти-GQ1b антитяло синдром............................................ 321
1.1.1. Синдром на Guillain-Barre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322
1.1.2. Варианти на синдрома на Guillain-Barre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 340
1.1.2.1. Стволов енцефалит на Bickerstaff . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 341
1.1.2.2. Синдром на Miller-Fisher (MFS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342
1.1.2.3. Фаринго-цервико-брахиален вариант на синдрома на Guillain-Barre . 345
1.1.2.4. Атипични варианти на синдрома на Guillain-Barre . . . . . . . . . . . . . . . 346
• Сетивен вариант на Guillain-Barre синдром . . . . . . . . . . . . . . . . . 346
• Краниален полиневрит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 348
• Лицева диплегия с парестезии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349
• Парапаретична форма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 350
• Остра пандизавтономия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 350
1.2. Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (ХВДП) . . . . . . . . . . . . . 351
1.2.1. Идиопатична (класическа) ХВДП . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 352
1.2.2. ХВДП с централна демиелинизация . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359
1.2.3. Варианти на ХВДП . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360
1.2.3.1. Дистална придобита демиелинизираща симетрична невропатия
(ДПДС) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360
1.2.3.2. Мултифокална придобита демиелинизираща сензорна и моторна
невропатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 361
1.2.3.3. Чиста сетивна хронична възпалителна демиелинизираща
полиневропатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 362
1.2.3.4. Чиста моторна хронична възпалителна демиелинизираща
полиневропатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 363
1.2.3.5. Фокална хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия 363
1.2.4. Вероятни варианти на ХВДП . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 363
1.2.4.1. Синдром на хронична атаксична невропатия, офталмоплегия,
IgМ парапротеин, студови аглутинини и дизиалозилови антитела
(CANOMAD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 363
1.2.4.2. ХВДП с IgG4 анти-нодални и паранодални антитела . . . . . . . . . . . . 365
1.2.4.3. Отхвърлени варианти на ХВДП . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367
• Мултифокална демиелинизираща моторна невропатия с блок
в проводимостта . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367
• Хронична възпалителна сетивна полирадикулоневропатия . . . . 370
1.2.5. ХВДП, асоциирани с друго заболяване . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 370
1.2.5.1. Неинфилтративни невропатии, свързани с
лимфопролиферативни заболявания и моноклонални гамапатии . . . 370
• Парапротеинемични полиневропатии, асоциирани с
моноклонална гамопатия (моноклонални протеини) . . . . . . . . . . 371
• Криоглобулинемия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 388
• Амилоидна невропатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390
1.2.5.2. ХВДП, свързана с diabetes mellitus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393
1.2.5.3. ХВДП при заболявания на съединителната тъкан . . . . . . . . . . . . . . . 394
• Полиневропатия при системен lupus erythematosus............ 394
• Полиневропатия при ревматоиден артрит . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395
• Полиневропатия при синдром на Sjögren . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395
• Полиневропатия при системна склероза (склеродермия) . . . . . . 396
• Полиневропатия при синдром на Behçet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 397
• Полиневропатия при невросаркоидоза . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 397
1.2.5.4. ХВДП при HIV . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 398
1.2.6. Идиопатични сетивни, моторни и автономни невронопатии . . . . . . . . . . . . . . 399
1.2.6.1. Идиопатични възпалителни сетивни невронопатии (ганглионопатии). 399
1.2.6.2. Идиопатични автономни невропатии и ганглионопатии . . . . . . . . . . . 402
• Остра панавтономна невропатия (остра автоимунна
ганглиопатия) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403
1.2.7. Имунна брахиална плексусна невропатия (невралгична амиотрофия) . . . . . . 404
1.2.7.1. Синдром на Parsonage – Turner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 404
ГЛАВА IV. АВТОИМУННИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕВРОМУСКУЛНОТО ПРЕДАВАНЕ. 408
1. Myasthenia gravis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 408
ГЛАВА V. ИДИОПАТИЧНИ ВЪЗПАЛИТЕЛНИ АВТОИМУННИ МИОПАТИИ
(МИОЗИТИ) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 450
1. Полимиозит и дерматомиозит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 452
2. Миозит припокриващи синдроми . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 455
3. Миозит с инклузионни телца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 457
4. Имунно медиирана некротизираща миопатия (автоимунен некротизиращ
миозит) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 459

ГЛАВА VI. ПАРАНЕОПЛАСТИЧНИ НЕВРОЛОГИЧНИ СИНДРОМИ . . . . . . . . . . . . . . 461
1. Синдроми на невромускулните синапси (синдром на Lambert-Eaton) . . . . . . . . 465
2. Паранеопластичен енцефалит и енцефаломиелит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468
3. Паранеопластична хипоталамична дисфункция . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 469
4. Лимбичен енцефалит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 469
5. Стволов енцефалит или енцефалит на базалните ганглии . . . . . . . . . . . . . . . . . 476
6. Паранеопластичен миелит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477
7. Паранеопластична малкомозъчна дегенерация . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 479
8. Опсоклонус-миоклонус-атаксия синдром (OMAS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 482
9. Stiff-person синдром . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 484
10. Паранеопластични синдроми на периферните нерви и задните спинални
ганглии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 487
11. Синдроми на перифернонервна свръхвъзбудимост . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 494
ГЛАВА VII. ВАСКУЛИТИ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 500
1. Несистемни васкулити, засягащи един орган . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 501
1.1. Несистемни васкулити на централната нервна система . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 501
1.1.1. Първични несистемни ангити на централната нервна система . . . . . . . . . . . . 504
1.1.1.1. Първичен несистемен грануломатозен ангит на централната
нервна система (GACNS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 507

1.1.2. Вторични несистемни васкулити на централната нервна система.
Инфекциозни васкулити . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 507
• Бактериални инфекции . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 508
• Вирусни инфекции . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 510
• Гъбични инфекции . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 513
• Паразитни инфекции . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 513
1.2. Изолирани васкулити на периферната нервна система (несистемни васкулитни
невропатии) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 514
1.2.1. Първични несистемни васкулити на периферната нервна система . . . . . . . . . 514
1.2.1.1. Разновидности на първичните несистемни васкулитни невропатии . 518
1.2.2. Вторични несистемни васкулити на периферната нервна система . . . . . . . . 519
1.2.2.1. Паранеопластична васкулитна невропатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 519
1.2.2.2. Инфекциозни васкулитни невропатии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 521
1.2.2.3. Диабетна лумбосакрална радикулоплексусна невропатия (DLRPN) . 524
2. Системни васкулити . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525
2.1. Първични системни васкулити . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525
2.1.1. ANCA позитивни васкулити . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525
2.1.1.1. Грануломатоза на Wegener . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525
2.1.1.2. Синдром на Churg-Strauss . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 528
2.1.1.3. Микроскопичен полиангит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 530
2.1.2. ANCA негативни васкулити . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 531
2.1.2.1. Polyarteritis nodosa (PAN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 531
2.1.2.2. Кожен polyarteritis nodosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 535
2.1.2.3. Пурпура на Henoch-Schonlein (IgA васкулит) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 537
2.1.2.4. Гигантоклетъчен (темпорален) артериит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 539
2.1.2.5. Болест на Takayasu (безпулсова болест) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 542
2.2. Вторични системни некротизиращи васкулити . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 544
2.2.1. Левкоцитокластични васкулити . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 545
2.2.2. Уртикариален васкулит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 547
2.2.3. Криоглобулинемични васкулити . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 548
2.3. Вторични системни васкулити при системни автоимунни заболявания на
съединителната тъкан . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 551
2.3.1. Системен lupus erythematosus (SLE) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 552
2.3.2. Ревматоиден артрит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 558
2.3.3. Склеродермия (прогресивна системна склероза) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 563
2.3.4. Синдром (болест) на Sjögren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 565
2.3.5. Смесено заболяване на съединителната тъкан (MCTD) . . . . . . . . . . . . . . . . . 570
2.3.6. Пристъпен полихондрит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 572
2.3.7. Серонегативни спондилартропатии.................................. 574
2.3.8. Саркоидоза . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 575
2.3.9. Болест (синдром) на Behçet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 584
2.4. Васкулити, свързани с малигненост . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 588
ГЛАВА VIII. АВТОИМУННИ ЗАБОЛЯВАНИЯ, ИМИТИРАЩИ ВАСКУЛИТ . . . . . . . . . 591
1. Хорея на Sydenham . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 591
2. Неваскулитен автоимунен възпалителен менингоенцефалит . . . . . . . . . . . . . . 592
3. Енцефалопатия на Hashimoto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 593
4. Целиакия (глутенова ентеропатия) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 594
5. Анти-GAD атаксия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 598
6. Възпалителни заболявания на червата . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 598
7. Синдром на Susac . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 601
8. Антифосфолипиден синдром (на Hughes) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 602
9. Тромботична тромбоцитопенична пурпура . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 608
ЛИТЕРАТУРА . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 611
ПРИЛОЖЕНИЯ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 718